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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

福建:项目建设“加速跑” 全力以赴稳投资******url:https://m.gmw.cn/2023-01/06/content_1303246589.htm,id:1303246589

  新华社福州1月6日电(记者董建国)扩大有效投资,是稳增长的重要抓手。新年伊始,制造业大省福建一批产业项目施工建设正忙,为稳投资开好局。

  图为福鼎锂离子电池生产基地里,工人在电池生产线上操作。(宁德时代供图)

  新能源产业是福建新兴的优势产业。连日来,在宁德时代新能源科技股份有限公司位于福鼎市的锂离子电池生产基地,厂房林立,现场桩基耸立,吊臂挥舞,火热的施工场景一览无余。“项目工期紧、任务重,我们一直抢抓建设‘不打烊’。”现场的建设工程项目经理吴立雄说。

  “目前基地的前三号厂房均已实现投产,四号厂房已完成主体建设,正进行内部装修施工。”福鼎生产基地筹建项目经理陈君通说,整个生产基地整体规划5个电芯厂房、4个模组厂房,规划产能120吉瓦时(GWh),达产后产值超千亿元。

  “该项目的落地建设,将有效促进当地锂电新能源产业链的发展。”福鼎工业园区党委书记林天禄说,自项目启动以来,当地全力抢时间、拼速度,多部门采取并联式推进,推动项目实现“拿地即开工”。

  龙头引领,产业聚链。近年来,依托宁德时代等龙头企业,宁德市通过招商累计引进80多个产业链项目。

  2023年初,福州集中开工177项重大项目,总投资983亿元。其中产业项目104项,总投资596亿元。

  在位于福州长乐区福米产业园里的恒美偏光片智造工厂,一件件产品包装成箱等待发货。在一旁的工地上,十几名工人正在加紧施工建设。

  “虽然受到疫情影响,但我们生产建设不停步。工厂总投资42亿元,规划建设两条生产线,第一条生产线已开始正式投产,第二条生产线正在建设,预计今年二季度正式投产。随着放量生产,今年产值将超预期。”恒美光电股份有限公司董事会秘书杨学锋对企业产能跨越升级信心满满。

  据杨学锋介绍,偏光片被誉为光学芯片。公司作为上游企业,补上了当地新型显示产业链条的一块重要拼图,完善了产业供应链。

  龙岩上杭县天甫年产36万吨半导体级电子材料生产项目、福州福清市中景石化聚丙烯热塑性弹性体项目、福清核电站、福州长乐外海海上风电场C区项目……一批影响力较大的重点项目加速推进,成为当地经济稳增长的强大后劲。

  项目落地添底气,投资增长稳信心。福建发改委相关负责人说,当前,福建省不断加大项目协调力度,持续推动项目建设,对稳投资形成良好支撑。通过抓紧推进一批重大项目,不断补链条、强链条,为推动经济良好开局注入动力。

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